Jovem com tumor raro, que levou a mudança na cor de pele, tenta obter remédio de alto custo na Justiça

Foto: Reprodução 
A fortalezense Sabrina Gomes está há dez meses esperando receber da Secretaria Estadual de Saúde (Sesa) uma medicação de alto custo que pode mudar sua vida. Cada dose do remédio custa em média R$ 32 mil, e ela precisa de quatro doses.

Sabrina, de 24 anos, foi diagnosticada com Síndrome de Cushing e com um timoma, um tumor no tórax, dois problemas que causam dificuldades respiratórias, insuficiência renal, pressão alta, distúrbios metabólicos e chegaram até mesmo a mudar a tonalidade da sua pele.

Sabrina foi diagnosticada com o timoma ainda na adolescência. O tumor produz um hormônio chamado ACTH. Em condições normais, o ACTH é produzido na hipófise e é importante na regulação de diversas funções do organismo. Sabrina, no entanto, convive com um excesso de ACTH.

Um dos efeitos desse excesso é fazer com que as chamadas glândulas adrenais produzam, também em excesso, o cortisol. O cortisol é responsável, entre outras coisas, por regular os níveis de açúcar no sangue e fortalecer o sistema imunológico.

Quando Sabrina começou a ser acompanhada no Hospital Universitário Walter Cantídio (HUWC), aos 18 anos, a equipe médica constatou que o tumor, com a alta produção de ACTH, havia levado a jovem a desenvolver a Síndrome de Cushing devido ao excesso de cortisol.

A síndrome causa, entre outros problemas, hipertensão arterial, acúmulo de gordura, fadiga, dificuldade de cicatrização, entre outros sintomas. Desde então, Sabrina vem sendo submetida a diversos tratamentos em busca de uma cura.

“Não estou conseguindo dormir. Já tem uns cinco dias que não consigo dormir. Minha pele escureceu bastante nesse tratamento todo. Não estou conseguindo falar muito bem. Andar é complicado para mim também porque fico muito cansada. Recentemente, fiz uma tomografia e descobri que estava com água no pulmão, que é um derrame pleural, e um derrame pericárdico. Tudo por conta do tumor”, desabafa Sabrina.

Conforme Sabrina, ela já passou por três quimioterapias, radioterapia e quatro cirurgias. Agora, a equipe médica e a família buscam o lutécio radioativo, uma medicação que pode estabilizar e até eliminar o tumor.

Tumor em crescimento

O g1 conversou Ana Rosa Quidute, professora da Faculdade de Medicina da Universidade Federal do Ceará e médica no HUWC, que tem acompanhado o caso de Sabrina.

Ela destacou que o atendimento da jovem é feito por uma equipe multidisciplinar, que envolve oncologista, cirurgião, entre outros profissionais. Ana Rosa é endocrinologista, e acompanha a questão hormonal da paciente.

Ela explicou que o tumor da jovem, permanentemente produzindo ACTH, é um caso raro. “Não é todo tumor que produz hormônio. O mais comum é não produzir, por isso que são entidades raras”, destaca.

Ela contou que, quando Sabrina começou a ser atendida no Hospital Universitário, o mais urgente foi estabilizar os níveis hormonais do organismo dela, que tinha desenvolvido a Síndrome de Cushing.

“Então, apesar dessa paciente ter um tumor, a gente tem que tratar rapidamente esse excesso hormonal, porque se você não trata o excesso hormonal, ele [paciente] morre primeiro do excesso hormonal que até do próprio tumor”, explicou.

As glândulas adrenais de Sabrina, estimuladas pelo ATCH em excesso, hiperestimulavam a produção de cortisol. Primeiro, a equipe tentou controlar a situação hormonal por meio da medicação. No entanto, com a piora do quadro, foi feita uma adrenalictomia, cirurgia para retirada das glândulas adrenais.

Mudança na pele

A retirada das glândulas, em 2022, resolveu os excessos de cortisol causado pela Síndrome de Cushing, mas o tumor continua a crescer e tem atualmente 17 centímetros.

A cirurgia, no entanto, gerou um efeito colateral – a mudança na cor da pele de Sabrina; entenda como aconteceu:

➡️ Após a retirada das glândulas adrenais, o tumor continuou a estimular a produção do hormônio ACTH

➡️ O ACTH tem a mesma origem e é produzido no mesmo processo que cria o hormônio MSH, que é responsável pela produção de melanina, uma proteína que dá cor à pele

➡️ Como o MSH e ACTH têm uma origem comum, os receptores das células acabam entendendo os dois como semelhantes

➡️ Com os níveis de ACTH altos por conta do tumor, o hormônio continuou a se acoplar com as células receptoras que produzem melanina, como se fosse MSH; já que os dois hormônios são “parecidos”, as células acopladas ao ACTH, pensando se tratar do MSH, aumentaram a produção de melanina.

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